TECTB(tectorin beta)是内耳耳蜗中盖膜(tectorial membrane)的主要结构蛋白之一,属于α-纤毛蛋白/盖膜蛋白(alpha-tectorin/tectorin)基因家族。该家族成员(如TECTA和TECTB)共同编码细胞外基质糖蛋白,通过形成纤维网状结构维持盖膜的机械特性,对声音传导至关重要。TECTB蛋白富含半胱氨酸和糖基化修饰位点,通过与其他蛋白(如胶原蛋白和TECTA)相互作用形成盖膜的带状层(zona pectinata),直接影响耳蜗毛细胞纤毛的机械敏感性。TECTB基因突变可导致常染色体隐性非综合征性听力损失(DFNB21),突变类型包括错义突变和无义突变,可能破坏蛋白折叠或终止密码子提前出现,导致盖膜结构异常,表现为高频听力先受损。过表达TECTB可能干扰盖膜弹性模量,改变声音传导的频响特性;而表达降低则导致盖膜变薄或断裂,引发毛细胞信号转导障碍。该基因与TECTA存在功能互补性,两者共同维持盖膜的分区结构(如带状层与边缘层zona limbica差异)。基因家族共性包括:含有类似表皮生长因子(EGF)结构域和胰蛋白酶抑制剂(VWFD)结构域,通过二硫键稳定三级结构,且在脊椎动物听觉器官中高度保守。目前研究还发现TECTB可能通过调控钙离子结合能力影响盖膜的黏弹性,但其在非听觉组织中的功能尚不明确。
This gene encodes a non-collagenous glycoprotein component of the tectorial membrane, which covers the auditory hair cells in the cochlea of the inner ear. A similar protein in mouse functions in low-frequency hearing. [provided by RefSeq, Jul 2013]
该基因编码的盖膜,它涵盖了听觉毛细胞在内耳的耳蜗的非胶原糖蛋白的组成部分。类似的蛋白质在低频听力鼠标功能。 [由RefSeq的,2013年7月提供]
TECTB基因(以及对应的蛋白质)的细胞分布位置:
TECTB基因的本体(GO)信息:
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